一、什么是血友病

血友病是由于血液中某些凝血因子缺乏導(dǎo)致患兒產(chǎn)生凝血功能障礙的遺傳性出血性疾病，由相應(yīng)的凝血因子基因突變引起。血友病是遺傳性疾病，是一種X染色體連鎖的隱性遺傳病，遺傳規(guī)律是女傳男，男發(fā)病，男傳女，女?dāng)y帶。幾乎所有的血友病患者都為男性，女性罕見(jiàn)發(fā)病，女性多為攜帶者。

血友病分為兩種：血友病A：FVIII（8因子）缺乏，占80-85%；血友病B：FIX（9因子）缺乏，占15-20%。

二、血友病有哪些癥狀

血友病患者常表現(xiàn)為關(guān)節(jié)、肌肉、內(nèi)臟和深部組織自發(fā)性或輕微外傷后出血，常在兒童期發(fā)病。反復(fù)關(guān)節(jié)出血導(dǎo)致患兒逐漸出現(xiàn)關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙而殘疾，如出現(xiàn)顱內(nèi)出血、喉部出血、內(nèi)臟出血等甚至可能危及患者生命。因此血友病患者被稱(chēng)為“玻璃人”。

血友病嚴(yán)重程度分為輕、中、重度

如果小孩出現(xiàn)以下表現(xiàn)，一定要注意是否為血友病，應(yīng)及時(shí)就診醫(yī)院。

1.關(guān)節(jié)、肌肉出血：劇烈疼痛、皮溫高伴腫脹、哭鬧、患肢拒絕活動(dòng)

2.鼻出血、口腔出血：頻繁吞咽、吐血

3.腹腔/髂腰肌出血：疼痛、走路姿勢(shì)改變

4.胃腸出血：嘔血、黑便、面色蒼白

5.咽部血腫：呼吸困難、窒息

6.腦出血：頭痛、頭暈、視覺(jué)模糊、嗜睡、意識(shí)差

三、血友病能治么？怎么治療？

血友病是遺傳性疾病，該病會(huì)伴隨終生，但這個(gè)病是可以治療的。治療方式就是“缺啥補(bǔ)啥”。

血友病是因?yàn)槿狈δ撤N凝血因子導(dǎo)致出血，因此主要治療方式就是凝血因子替代治療，如果通過(guò)合理的、正確的預(yù)防治療，血友病患兒可能像正常兒童一樣生活。

但如果血友病患者不能進(jìn)行規(guī)律預(yù)防治療，可能出現(xiàn)難以控制的出血及出血造成骨關(guān)節(jié)病及殘疾，嚴(yán)重影響兒童的身心的健康生長(zhǎng)。

四、血友病治療費(fèi)用多少、可以報(bào)銷(xiāo)嗎？

血友病治療需要凝血因子，但目前所需的凝血因子價(jià)格昂貴，規(guī)范的預(yù)防治療，可防止出現(xiàn)關(guān)節(jié)殘疾，但每年需花費(fèi)約10萬(wàn)元以上。

貴州省兒童血友病可以申請(qǐng)大病醫(yī)保，可以報(bào)銷(xiāo)總費(fèi)用的75%，同時(shí)可以申請(qǐng)慈善援助及民政部門(mén)報(bào)銷(xiāo)。所以貴州省兒童血友病的治療費(fèi)用基本都能報(bào)銷(xiāo)，從而減輕家庭的負(fù)擔(dān)。

五、血友病在哪里可以治？

貴陽(yáng)市婦幼保健院（貴陽(yáng)市兒童醫(yī)院）血液科有一支專(zhuān)業(yè)的血友病醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)。如果發(fā)現(xiàn)孩子有異常出血、關(guān)節(jié)腫痛，可以到兒童血液科門(mén)診就診，專(zhuān)業(yè)的醫(yī)護(hù)人員為患兒制定規(guī)范的治療流程。包括對(duì)在我院診斷的血友病患者及家庭進(jìn)行全面的治療、護(hù)理及生活指導(dǎo)，同時(shí)為其申請(qǐng)大病醫(yī)保和慈善救助，讓血友病家庭能夠治得起病及得到規(guī)范的治療。因血友病患兒主要為居家治療，為方便管理及交流，兒童血液科建立了血友病微信群，對(duì)每一位患者遇到任何疾病相關(guān)問(wèn)題提供及時(shí)的幫助，并動(dòng)態(tài)關(guān)注每一位血友病患兒的病情。

另外，我院兒童血液科定期邀請(qǐng)國(guó)內(nèi)血友病專(zhuān)家來(lái)院指導(dǎo)及開(kāi)設(shè)門(mén)診，讓患兒不用出省就能得到國(guó)內(nèi)頂尖專(zhuān)家的指導(dǎo)及規(guī)范的治療。

聯(lián)系電話：85982017

血友病診療流程

兒童血液科 黃美玲

編輯 張笑 校對(duì) 賈璐璐